板层状鱼鳞病的症状

　　板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病，在出生之后会有明显的症状，即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。但是此膜不会终身遗留，一般在数日后便会自行脱落，此时皮肤会有广泛弥慢性潮红的样子。在表面上会有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑，这些鳞屑会呈中央固着，边缘游离的状态。

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什么是板层状鱼鳞病

表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。

掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

组织病理 表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

板层状鱼鳞病有哪些临床表现

出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。

　　常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿童比较，更需大量补充营养。

本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。